{"id":8938,"date":"2026-09-02T00:47:44","date_gmt":"2026-09-01T22:47:44","guid":{"rendered":"https:\/\/bart-et-lemy.com\/blog\/?p=8938"},"modified":"2026-09-02T00:47:44","modified_gmt":"2026-09-01T22:47:44","slug":"maladie-de-hirschsprung-chez-le-bebe-symptomes-et-informations-essentielles","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/bart-et-lemy.com\/blog\/a-la-une\/maladie-de-hirschsprung-chez-le-bebe-symptomes-et-informations-essentielles\/","title":{"rendered":"Maladie de Hirschsprung chez le b\u00e9b\u00e9 : sympt\u00f4mes et informations essentielles"},"content":{"rendered":"<link rel=\"stylesheet\" href=\"https:\/\/fonts.googleapis.com\/css2?family=Space+Grotesk:wght@500;600;700&#038;family=Inter:wght@400;500;600&#038;family=JetBrains+Mono:wght@500&#038;display=swap\">\n<style>\n.bel-hs-wrap{font-family:'Inter',-apple-system,BlinkMacSystemFont,'Segoe UI',sans-serif;color:#1c2b2f;line-height:1.7;}\n.bel-hs-wrap h2{font-family:'Space 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class=\"bel-hs-wrap\">\n<p>La maladie de Hirschsprung est une malformation cong\u00e9nitale rare de l&rsquo;intestin, pr\u00e9sente d\u00e8s la naissance. Bien identifi\u00e9e m\u00e9dicalement, elle se prend en charge avec de bons r\u00e9sultats lorsqu&rsquo;elle est rep\u00e9r\u00e9e t\u00f4t : voici, sources m\u00e9dicales \u00e0 l&rsquo;appui, ce qui doit alerter un parent, comment le diagnostic se pose, et surtout \u00e0 quel moment il s&rsquo;agit d&rsquo;une urgence.<\/p>\n<div class=\"bel-hs-brief\">\n<span class=\"bel-hs-kicker\">En bref<\/span><\/p>\n<div class=\"bel-hs-brief-lead\">La maladie de Hirschsprung est due \u00e0 l&rsquo;absence de cellules nerveuses dans la partie terminale de l&rsquo;intestin, ce qui emp\u00eache le transit de progresser normalement \u00e0 cet endroit.<\/div>\n<ul>\n<li>Elle touche entre 1 naissance sur 5 000 et 1 sur 10 000 (source : Orphanet).<\/li>\n<li>Le signe le plus pr\u00e9coce : le b\u00e9b\u00e9 n&rsquo;\u00e9met pas de m\u00e9conium (les toutes premi\u00e8res selles) dans les 48 heures suivant la naissance.<\/li>\n<li>Le seul traitement est chirurgical : ablation du segment d&rsquo;intestin sans cellules nerveuses.<\/li>\n<li>Fi\u00e8vre, ballonnement qui s&rsquo;aggrave ou vomissements chez un b\u00e9b\u00e9 concern\u00e9 : c&rsquo;est une urgence m\u00e9dicale (risque d&rsquo;ent\u00e9rocolite).<\/li>\n<\/ul>\n<\/div>\n<div class=\"bel-hs-stats\">\n<div class=\"bel-hs-stat\">\n<div class=\"bel-hs-stat-num\">1\/5 000 \u00e0 1\/10 000<\/div>\n<div class=\"bel-hs-stat-label\">naissances concern\u00e9es<\/div>\n<\/div>\n<div class=\"bel-hs-stat\">\n<div class=\"bel-hs-stat-num\">30 \u00e0 50 %<\/div>\n<div class=\"bel-hs-stat-label\">des enfants font une ent\u00e9rocolite<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<p style=\"font-size:12px;color:#7a8a8a;text-align:right;margin-top:-18px;\">Source : Orphanet \u2014 Maladie de Hirschsprung.<\/p>\n<h2>Introduction \u00e0 la maladie de Hirschsprung<\/h2>\n<p>La maladie de Hirschsprung, aussi appel\u00e9e aganglionose cong\u00e9nitale, est une malformation du syst\u00e8me nerveux de l&rsquo;intestin : les cellules nerveuses qui commandent normalement le transit sont absentes sur la partie terminale du c\u00f4lon et du rectum (source : Orphanet). Ce segment reste alors bloqu\u00e9 en permanence, ce qui emp\u00eache les selles de progresser normalement. En tant que parent, savoir \u00e0 quel moment cette maladie se manifeste et ce qui doit alerter est essentiel pour agir vite.<\/p>\n<h2>Les sympt\u00f4mes \u00e0 surveiller<\/h2>\n<p>Chez la grande majorit\u00e9 des b\u00e9b\u00e9s, la maladie se manifeste tr\u00e8s t\u00f4t, d\u00e8s les tout premiers jours de vie (source : Orphanet). Elle peut toutefois prendre deux formes assez diff\u00e9rentes.<\/p>\n<blockquote class=\"wp-embedded-content\" data-secret=\"5gGuOadOjs\"><p><a href=\"https:\/\/bart-et-lemy.com\/blog\/a-la-une\/decouvrez-les-meilleures-applications-photo-pour-bebe-gratuites\/\">D\u00e9couvrez les meilleures applications photo pour b\u00e9b\u00e9 gratuites<\/a><\/p><\/blockquote>\n<p><iframe loading=\"lazy\" class=\"wp-embedded-content\" sandbox=\"allow-scripts\" security=\"restricted\" style=\"position: absolute; visibility: hidden;\" title=\"\u00ab\u00a0D\u00e9couvrez les meilleures applications photo pour b\u00e9b\u00e9 gratuites\u00a0\u00bb &#8212; bart-et-lemy.com\" src=\"https:\/\/bart-et-lemy.com\/blog\/a-la-une\/decouvrez-les-meilleures-applications-photo-pour-bebe-gratuites\/embed\/#?secret=4uXN6QtbdL#?secret=5gGuOadOjs\" data-secret=\"5gGuOadOjs\" width=\"600\" height=\"338\" frameborder=\"0\" marginwidth=\"0\" marginheight=\"0\" scrolling=\"no\"><\/iframe><\/p>\n<h3>Dans les premiers jours de vie (forme la plus fr\u00e9quente)<\/h3>\n<ul>\n<li><strong>Absence d&rsquo;\u00e9mission du m\u00e9conium :<\/strong> les toutes premi\u00e8res selles du nouveau-n\u00e9 (noires et collantes) ne sont pas \u00e9mises dans les 48 heures suivant la naissance \u2014 c&rsquo;est le signe qui doit alerter en priorit\u00e9.<\/li>\n<li><strong>Distension abdominale :<\/strong> le ventre gonfle et devient progressivement plus tendu.<\/li>\n<li><strong>Vomissements :<\/strong> des vomissements peuvent appara\u00eetre, en particulier lorsque le transit est bloqu\u00e9.<\/li>\n<li><strong>Douleurs abdominales<\/strong> visibles chez le nourrisson (pleurs, ventre dur).<\/li>\n<\/ul>\n<div class=\"bel-hs-note\">\n<span class=\"bel-hs-note-title\">Ce qui distingue Hirschsprung d&rsquo;une constipation banale de b\u00e9b\u00e9<\/span><br \/>\n<span class=\"bel-hs-note-txt\">Une constipation ordinaire de nourrisson appara\u00eet g\u00e9n\u00e9ralement apr\u00e8s plusieurs semaines de vie, chez un b\u00e9b\u00e9 qui va bien par ailleurs. Dans la maladie de Hirschsprung, les difficult\u00e9s existent d\u00e8s la naissance, avec ce retard d&rsquo;\u00e9mission du m\u00e9conium dans les 48 premi\u00e8res heures \u2014 c&rsquo;est cette combinaison de signes pr\u00e9coces, et non une simple constipation isol\u00e9e, qui doit orienter vers un avis m\u00e9dical rapide.<\/span>\n<\/div>\n<h3>Dans les formes plus discr\u00e8tes, r\u00e9v\u00e9l\u00e9es plus tard<\/h3>\n<p>Certaines formes, plus rares, ne se manifestent parfois que plus tard dans l&rsquo;enfance : elles se traduisent alors par une constipation s\u00e9v\u00e8re et chronique, associ\u00e9e \u00e0 un retard de croissance (source : Orphanet). Ces sympt\u00f4mes, bien que moins bruyants qu&rsquo;\u00e0 la naissance, justifient \u00e9galement une consultation.<\/p>\n<h2>Diagnostic de la maladie de Hirschsprung<\/h2>\n<p>Le diagnostic de certitude repose sur la biopsie rectale, qui confirme l&rsquo;absence de cellules nerveuses dans la paroi de l&rsquo;intestin (source : Orphanet). D&rsquo;autres examens compl\u00e8tent le bilan :<\/p>\n<div class=\"bel-hs-table-wrap\">\n<table>\n<tr>\n<th>M\u00e9thode<\/th>\n<th>Description<\/th>\n<th>Objectif<\/th>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>Examen physique<\/td>\n<td>Observation des sympt\u00f4mes et v\u00e9rification de l&rsquo;abdomen.<\/td>\n<td>Rep\u00e9rer une distension abdominale et des signes d&rsquo;occlusion.<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>Radiographies<\/td>\n<td>Imagerie de l&rsquo;abdomen, \u00e9ventuellement avec produit de contraste.<\/td>\n<td>Visualiser une \u00e9ventuelle obstruction intestinale.<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>Biopsie rectale<\/td>\n<td>Pr\u00e9l\u00e8vement d&rsquo;un \u00e9chantillon de tissu pour analyse.<\/td>\n<td>Confirmer l&rsquo;absence de cellules nerveuses \u2014 examen de r\u00e9f\u00e9rence.<\/td>\n<\/tr>\n<\/table>\n<\/div>\n<p>C&rsquo;est la biopsie rectale qui pose le diagnostic ; les autres examens orientent et compl\u00e8tent le bilan avant la prise en charge (source : Orphanet).<\/p>\n<blockquote class=\"wp-embedded-content\" data-secret=\"6kdmBSuldZ\"><p><a href=\"https:\/\/bart-et-lemy.com\/blog\/a-la-une\/les-couches-lavables-pour-bebe-un-choix-eco-responsable-et-economique\/\">Les couches lavables pour b\u00e9b\u00e9 : un choix \u00e9co-responsable et \u00e9conomique<\/a><\/p><\/blockquote>\n<p><iframe loading=\"lazy\" class=\"wp-embedded-content\" sandbox=\"allow-scripts\" security=\"restricted\" style=\"position: absolute; visibility: hidden;\" title=\"\u00ab\u00a0Les couches lavables pour b\u00e9b\u00e9 : un choix \u00e9co-responsable et \u00e9conomique\u00a0\u00bb &#8212; bart-et-lemy.com\" src=\"https:\/\/bart-et-lemy.com\/blog\/a-la-une\/les-couches-lavables-pour-bebe-un-choix-eco-responsable-et-economique\/embed\/#?secret=uleZA8V8bR#?secret=6kdmBSuldZ\" data-secret=\"6kdmBSuldZ\" width=\"600\" height=\"338\" frameborder=\"0\" marginwidth=\"0\" marginheight=\"0\" scrolling=\"no\"><\/iframe><\/p>\n<h2>Cons\u00e9quences et traitements possibles<\/h2>\n<p>Le traitement de la maladie de Hirschsprung est chirurgical : il consiste \u00e0 retirer le segment de l&rsquo;intestin d\u00e9pourvu de cellules nerveuses, puis \u00e0 raccorder la partie saine au rectum (source : Orphanet). Cette op\u00e9ration permet, dans la majorit\u00e9 des cas, de restaurer un transit intestinal normal.<\/p>\n<div class=\"bel-hs-urgent\">\n<span class=\"bel-hs-urgent-title\">\u26a0 Quand consulter en urgence<\/span><br \/>\n<span class=\"bel-hs-urgent-txt\">La complication la plus grave est l&rsquo;ent\u00e9rocolite : une inflammation aigu\u00eb de l&rsquo;intestin qui touche entre 30 et 50 % des enfants atteints de la maladie de Hirschsprung, avant comme apr\u00e8s l&rsquo;op\u00e9ration (source : Orphanet). Elle n\u00e9cessite une prise en charge hospitali\u00e8re imm\u00e9diate. Consultez sans attendre (urgences p\u00e9diatriques ou 15) si votre b\u00e9b\u00e9 pr\u00e9sente, en plus des signes d\u00e9j\u00e0 cit\u00e9s :<\/span><\/p>\n<ul>\n<li>de la fi\u00e8vre ;<\/li>\n<li>un ballonnement qui s&rsquo;aggrave rapidement ;<\/li>\n<li>des vomissements qui persistent ;<\/li>\n<li>une alt\u00e9ration de l&rsquo;\u00e9tat g\u00e9n\u00e9ral.<\/li>\n<\/ul>\n<\/div>\n<p>Apr\u00e8s l&rsquo;intervention, un suivi m\u00e9dical r\u00e9gulier reste n\u00e9cessaire. La plupart des enfants op\u00e9r\u00e9s retrouvent un transit et une vie normale ; un accompagnement plus long peut toutefois \u00eatre utile pour certains d&rsquo;entre eux (source : Orphanet).<\/p>\n<div class=\"bel-hs-retain\">\n<span class=\"bel-hs-retain-title\">\u00c0 retenir<\/span><\/p>\n<ol>\n<li>La maladie de Hirschsprung touche entre 1 naissance sur 5 000 et 1 sur 10 000 (Orphanet).<\/li>\n<li>Le signe le plus pr\u00e9coce est l&rsquo;absence d&rsquo;\u00e9mission du m\u00e9conium dans les 48 premi\u00e8res heures de vie.<\/li>\n<li>Le diagnostic de certitude repose sur la biopsie rectale.<\/li>\n<li>Le seul traitement est chirurgical.<\/li>\n<li>Fi\u00e8vre ou signes digestifs qui s&rsquo;aggravent chez un b\u00e9b\u00e9 concern\u00e9 : c&rsquo;est une urgence (risque d&rsquo;ent\u00e9rocolite, 30 \u00e0 50 % des cas).<\/li>\n<\/ol>\n<\/div>\n<h2>Questions fr\u00e9quentes<\/h2>\n<div class=\"bel-hs-faq\">\n<details>\n<summary><span>Quels sont les facteurs de risque de la maladie de Hirschsprung ?<\/span><\/summary>\n<div class=\"bel-hs-faq-a\">La maladie est le plus souvent isol\u00e9e (sporadique). Il existe une composante g\u00e9n\u00e9tique dans certains cas, en particulier lorsque le segment atteint est plus \u00e9tendu \u2014 un ant\u00e9c\u00e9dent familial est une bonne raison d&rsquo;en parler au p\u00e9diatre.<\/div>\n<\/details>\n<details>\n<summary><span>\u00c0 quel \u00e2ge la maladie se manifeste-t-elle ?<\/span><\/summary>\n<div class=\"bel-hs-faq-a\">Dans la grande majorit\u00e9 des cas, d\u00e8s les tout premiers jours de vie, avec en premier lieu un retard d&rsquo;\u00e9mission du m\u00e9conium. Certaines formes plus discr\u00e8tes ne se r\u00e9v\u00e8lent qu&rsquo;ult\u00e9rieurement, par une constipation s\u00e9v\u00e8re et chronique (source : Orphanet).<\/div>\n<\/details>\n<details>\n<summary><span>La maladie de Hirschsprung est-elle h\u00e9r\u00e9ditaire ?<\/span><\/summary>\n<div class=\"bel-hs-faq-a\">Il existe une part g\u00e9n\u00e9tique, mais la majorit\u00e9 des cas restent isol\u00e9s, sans ant\u00e9c\u00e9dent familial connu.<\/div>\n<\/details>\n<details>\n<summary><span>Quels sont les soins post-op\u00e9ratoires n\u00e9cessaires ?<\/span><\/summary>\n<div class=\"bel-hs-faq-a\">Un suivi m\u00e9dical r\u00e9gulier est n\u00e9cessaire pour surveiller le transit et d\u00e9pister d&rsquo;\u00e9ventuelles complications, en particulier l&rsquo;ent\u00e9rocolite (source : Orphanet).<\/div>\n<\/details>\n<details>\n<summary><span>Faut-il consulter en urgence en cas de doute ?<\/span><\/summary>\n<div class=\"bel-hs-faq-a\">Oui. Devant une absence d&rsquo;\u00e9mission du m\u00e9conium dans les 48 heures, un ballonnement qui s&rsquo;aggrave, des vomissements qui persistent ou de la fi\u00e8vre chez un b\u00e9b\u00e9, consultez sans attendre \u2014 aux urgences p\u00e9diatriques si besoin. Le diagnostic et la prise en charge pr\u00e9coces sont d\u00e9terminants.<\/div>\n<\/details>\n<\/div>\n<h2>Conclusion<\/h2>\n<p>La maladie de Hirschsprung est une malformation rare mais bien identifi\u00e9e, dont la prise en charge chirurgicale donne de bons r\u00e9sultats lorsqu&rsquo;elle est rep\u00e9r\u00e9e t\u00f4t. En cas de doute \u2014 retard des premi\u00e8res selles, ballonnement, vomissements, fi\u00e8vre \u2014 la seule bonne r\u00e9action est de consulter un p\u00e9diatre ou les urgences, sans chercher \u00e0 interpr\u00e9ter les signes soi-m\u00eame.<\/p>\n<div class=\"bel-hs-precaution\">Cet article est informatif et ne remplace pas l&rsquo;avis d&rsquo;un p\u00e9diatre ou d&rsquo;un m\u00e9decin. Devant tout doute concernant la sant\u00e9 de votre enfant, consultez un professionnel de sant\u00e9 sans d\u00e9lai.<br \/>Source : <a href=\"https:\/\/www.orpha.net\/fr\/disease\/detail\/388\" target=\"_blank\" rel=\"noopener nofollow\">Orphanet \u2014 Maladie de Hirschsprung<\/a>.<\/div>\n<\/div>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"","protected":false},"author":34,"featured_media":10840,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"manual_indexmenow":false,"indexmenow_id_project":0,"footnotes":""},"categories":[1],"tags":[5575,6077,5598,5295,6076,2756],"class_list":["post-8938","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-a-la-une","tag-chirurgie","tag-constipation","tag-diagnostic","tag-enfants","tag-hirschsprung","tag-symptomes","generate-columns","tablet-grid-50","mobile-grid-100","grid-parent","grid-25"],"acf":[],"yoast_head":"<!-- This site is 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